運動神經元

                      Motor Neuron

                      主要關聯疾?。杭∥s側索硬化癥、脊髓性肌萎縮癥

                      運動神經元

                      運動神經元(MN),也稱為傳出神經元,是負責將信號從中樞神經系統傳送到肌肉以引起運動的神經細胞。正常運動神經元保障運動、呼吸、吞咽等基本的生命功能。
                      運動神經元異??蓪е录∥s側索硬化(漸凍癥,ALS)、脊髓性肌萎縮(SMA)、進行性延髓麻痹等運動神經元疾病。

                      ECT-運動神經元特征蛋白表達

                      GFP+ MN201表達運動神經元特征蛋白CHAT(比例尺=50 μm,下同)

                      GFP+ MN201表達運動神經元特征蛋白HB9

                      GFP+ MN201表達成熟神經元特征蛋白MAP2

                      GFP+ MN201表達運動神經元特征轉錄因子ISL1

                      年齡特征

                      新生兒細胞MN101中核轉運受體蛋白RANBP17表達水平較高(比例尺=50 μm,下同)

                      老年細胞MN601中核轉運受體蛋白RANBP17表達水平明顯較低

                      新生兒細胞MN101中端粒保護性抗氧化酶PRDX1表達水平較高

                      老年細胞MN601中端粒保護性抗氧化酶PRDX1表達水平明顯較低

                      新生兒細胞MN101中異染色質蛋白HP1γ表達水平較高

                      老年細胞MN601中異染色質蛋白HP1γ表達水平明顯較低

                      新生兒細胞MN101中DNA損傷標志物γH2AX核內斑點陽性細胞較少

                      老年細胞MN601中DNA損傷標志物γH2AX核內斑點陽性細胞明顯較多

                      病理特征

                      MNALS001與肌肉細胞共培養不能有效形成NMJ

                      ECT-T7有效恢復MNALS01在共培養的肌肉細胞中形成NMJ的能力

                      MNALS01與肌肉細胞共培養不能有效形成NMJ

                      ECT-T7有效促進MNALS01與共培養的肌肉細胞形成NMJ

                      化合物對運動神經元調控肌肉收縮的影響

                      與其它化合物Ken,T5及T23比較,ECT-T7顯著地恢復了漸凍癥運動神經元調控肌肉收縮的活性(紅箭顯示了鄰近神經細胞并節律性收縮中的肌肉,白箭頭示意GFP+ MNALS01)
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